Laura Pérez Martín, Neumóloga

28 de Febrero de 2019

Una enfermedad rara o poco frecuente es aquella que afecta a un pequeño número absoluto de personas o a una proporción reducida de la población. En Europa, se considera «rara» a una enfermedad que afecta a 1 de cada 2 000 personas.

Existen entre 5.000 y 7.000 enfermedades raras o poco frecuente conocidas. Se estima además que alrededor de 4.000 de estas enfermedades no tienen tratamientos curativos.

En este día recordamos una de estas enfermedades raras, la FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA.

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar rara (minoritaria y poco conocida). Existen 7.500 personas diagnosticadas en España, unos 13-20 casos por 100.000 habitantes. Afecta a personas adultas, más a hombres que a mujeres. Por algún motivo, el tejido que se encuentra entre los alvéolos se daña y empiezan a aparecer cicatrices que van reemplazando y destruyendo el tejido pulmonar sano. El resultado es que los pulmones se vuelven rígidos, respirar es más difícil y llega menos oxígeno a la sangre.

Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar ni porqué algunas personas la contraen. No tiene síntomas específicos, la tos seca, la fatiga o el ahogo son comunes a otras enfermedades respiratorias, por eso puede pasar desapercibida para médicos y también para los pacientes.

Al no existir un tratamiento curativo hay que evitar las causas que la agravan (infecciones respiratorias, reflujo gastroesofágico, por ejemplo) y tratar los síntomas (la tos y el “ahogo”). Actualmente están autorizados fármacos antifibróticos que enlentecen la progresión de la enfermedad. Se abre pues una línea de investigación y esperanza. En los casos de enfermedad avanzada hay que valorar el trasplante pulmonar.

Recomendaciones:

Lo primero: si fumas, deja de fumar. Si lo necesitas pide ayuda

Practica ejercicio, ponte en forma: ejercicio moderado bajo control médico evitando esfuerzos bruscos. Por ejemplo pasear, nadar, bicicleta estática y ejercicio muscular suave con pesas para fortalecer la musculatura torácica.

Vigilar la dieta. Come poco y a menudo (a las personas con FPI les resulta incómodo respirar con el estómago lleno porque el diafragma no tiene sitio para expandirse).

Duerme suficiente, evita el estrés y vacúnate de la gripe y del neumococo.